醫(yī)院動態(tài)
肺里洗出“牛奶”來，重度肺泡蛋白沉積癥患兒重獲新生
發(fā)布時間：2021-05-20
作者：福建省福州肺科醫(yī)院
發(fā)布者：院綜合辦
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2021年5月20日下午，我院兒科、重癥科、麻醉科等專家聯(lián)手成功為一名9歲患兒實施全麻下的支氣管全肺灌洗術(shù)。整個過程歷時三個半小時，灌入6000ml生理鹽水，直至患兒肺內(nèi)引流的液體清澈為止。
患兒是9歲的小女孩，1年來反復(fù)出現(xiàn)咳嗽、稍有動作便出現(xiàn)氣喘癥狀。1個月前，患兒出現(xiàn)間歇性發(fā)熱，氣促癥狀愈演愈烈，嚴(yán)重影響學(xué)習(xí)、生活。患兒父母十分焦急，帶患兒四處求醫(yī)，前往省內(nèi)外各大醫(yī)院均未明確病因，相關(guān)治療后均未明顯改善。
聽聞福建省福州肺科醫(yī)院兒科在兒童呼吸疑難疾病方面經(jīng)驗豐富，技術(shù)精湛，患兒父母抱著一線希望帶患兒來我院尋求有效治療。入我院兒科后，經(jīng)詳細(xì)詢問病史及相關(guān)常規(guī)檢查，兒科團(tuán)隊考慮是雙肺彌漫性病變，一種罕見的兒童肺部疾病?；純貉獨夥治鎏崾狙醴謮簝H60.2mmHg，臨近呼吸衰竭，病情危重，經(jīng)纖維支氣管鏡檢查并行鏡下活檢，最終確診為肺泡蛋白沉積癥（PAP）。支氣管全肺灌洗術(shù)是迄今為止唯一被證明能有效緩解和控制PAP進(jìn)展的治療措施，兒科團(tuán)隊制定治療方案--聯(lián)合RICU、麻醉科為患兒行全麻下全肺灌洗術(shù)。
20日下午，在兒科、RICU、麻醉科醫(yī)師們的共同協(xié)作下，全肺灌洗過程順利，灌出典型的乳白色大量“牛奶液”，持續(xù)到灌洗液由豆?jié){樣渾濁液逐漸變?yōu)榍辶翞橹?，手術(shù)順利結(jié)束，患兒生命征平穩(wěn)，術(shù)后送至ICU病房繼續(xù)觀察。
肺泡蛋白沉積癥（PAP）是一種病因不明、以肺泡內(nèi)大量磷脂蛋白樣物質(zhì)（PAS染色陽性）異常沉積為特征的疾病，屬于罕見病，年發(fā)病率約為百萬分之0.36，分為先天性、特發(fā)性和繼發(fā)性，先天性PAP占2%，主要見于嬰幼兒和兒童，該病以進(jìn)行性氣促為主要癥狀，臨床上不易診斷，如果不積極治療，患者最終會因大量的肺泡沉積物導(dǎo)致肺通氣及換氣功能受損，出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸衰竭。
患兒是9歲的小女孩，1年來反復(fù)出現(xiàn)咳嗽、稍有動作便出現(xiàn)氣喘癥狀。1個月前，患兒出現(xiàn)間歇性發(fā)熱，氣促癥狀愈演愈烈，嚴(yán)重影響學(xué)習(xí)、生活。患兒父母十分焦急，帶患兒四處求醫(yī)，前往省內(nèi)外各大醫(yī)院均未明確病因，相關(guān)治療后均未明顯改善。
聽聞福建省福州肺科醫(yī)院兒科在兒童呼吸疑難疾病方面經(jīng)驗豐富，技術(shù)精湛，患兒父母抱著一線希望帶患兒來我院尋求有效治療。入我院兒科后，經(jīng)詳細(xì)詢問病史及相關(guān)常規(guī)檢查，兒科團(tuán)隊考慮是雙肺彌漫性病變，一種罕見的兒童肺部疾病?；純貉獨夥治鎏崾狙醴謮簝H60.2mmHg，臨近呼吸衰竭，病情危重，經(jīng)纖維支氣管鏡檢查并行鏡下活檢，最終確診為肺泡蛋白沉積癥（PAP）。支氣管全肺灌洗術(shù)是迄今為止唯一被證明能有效緩解和控制PAP進(jìn)展的治療措施，兒科團(tuán)隊制定治療方案--聯(lián)合RICU、麻醉科為患兒行全麻下全肺灌洗術(shù)。
20日下午，在兒科、RICU、麻醉科醫(yī)師們的共同協(xié)作下，全肺灌洗過程順利，灌出典型的乳白色大量“牛奶液”，持續(xù)到灌洗液由豆?jié){樣渾濁液逐漸變?yōu)榍辶翞橹?，手術(shù)順利結(jié)束，患兒生命征平穩(wěn)，術(shù)后送至ICU病房繼續(xù)觀察。
肺泡蛋白沉積癥（PAP）是一種病因不明、以肺泡內(nèi)大量磷脂蛋白樣物質(zhì)（PAS染色陽性）異常沉積為特征的疾病，屬于罕見病，年發(fā)病率約為百萬分之0.36，分為先天性、特發(fā)性和繼發(fā)性，先天性PAP占2%，主要見于嬰幼兒和兒童，該病以進(jìn)行性氣促為主要癥狀，臨床上不易診斷，如果不積極治療，患者最終會因大量的肺泡沉積物導(dǎo)致肺通氣及換氣功能受損，出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸衰竭。
