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   慢性“咳嗽、氣短”，除了想到哮喘、慢阻肺，您還會想到什么呢？今天要給大家介紹的是一個少見的“隱形殺手”--間質性肺疾病。
   長樂李姐出現(xiàn)刺激性干咳，爬樓梯后上氣不接下氣，慕名來我院求醫(yī)。我院間質病亞?？圃\療團隊通過仔細詢問病史和查體，發(fā)現(xiàn)李姐臉部皮膚變厚發(fā)硬、面紋消失，口唇變薄，鼻端變尖，手指手背皮膚發(fā)亮、緊繃，指背褶皺消失，手指有雷諾現(xiàn)象，再結合胸部CT,最后診斷為系統(tǒng)性硬皮病重疊皮肌炎，合并間質性肺病。
   李姐皮膚病變已經(jīng)好幾年，但家屬和鄰居們都誤以為李姐保養(yǎng)得宜，所以臉部沒有皺紋，手指的雷諾現(xiàn)象（指在寒冷或情緒緊張等刺激下,手指、足趾等部位皮膚出現(xiàn)蒼白、紫紺和潮紅三相反應,并伴隨有疼痛和異樣感）也以為只是怕冷所致，所以忽略了就醫(yī)，直到硬皮病導致了間質肺，出現(xiàn)呼吸困難、氣短才來就診，在我院間質病亞?？圃\療團隊治療下，李姐的病情得到有效控制。
    間質病亞?？曝撠熑藦埡暧⒔榻B到，目前已知有200多種不同類型疾病可引起間質性肺疾病，因此病因診斷非常復雜，間質性肺疾病發(fā)病后，可導致肺部炎癥、結構毀損、瘢痕形成，晚期時也稱為肺纖維化，就如同新鮮絲瓜變成了老絲瓜。患者對于間質肺普遍認識不足，重視不夠，因此往往忽略了早診早治，一旦進展至彌漫性肺纖維化階段則會出現(xiàn)嚴重呼吸困難和呼吸衰竭，對患者生活質量造成極大的影響，預后極差，故以往醫(yī)學上也稱其為“不是癌癥的癌癥”。 

左為正常的肺，右為纖維化肺，呈蜂窩樣改變

   面對少見病，關愛不能少，為使間質性肺疾病患者得到及時規(guī)范診治，我院開設了間質肺專病門診（門診樓二樓1診室：周一和周四上午，周三下午），為患者制定規(guī)范有效的個體化診療措施及慢病管理方案！間質病門診開設近1年來，我院接診了來自全省各地的大量患者，普遍對間質病非常陌生，以致錯過了早期治療的最佳時期。張宏英主任提醒廣大病友，當出現(xiàn)頻繁干咳，活動后氣短胸悶等癥狀，尤其是伴有杵狀指、指端雷諾現(xiàn)象、口干、眼干、皮疹、關節(jié)疼痛等癥狀時，要及時排查是否有間質肺。
   以下為間質肺患者的體征：

杵狀指：手指末端增生肥厚呈杵狀膨大

皮肌炎患者的“Gottron征”，掌指關節(jié)、指關節(jié)皮膚丘疹，表面細小鱗屑，中央臍凹樣皮膚萎縮


皮肌炎患者的“技工手”，手指皮膚粗糙、角化、皸裂、脫屑

硬皮病患者的雙手，皮膚發(fā)亮、緊繃，指背褶皺消失

   目前，我院間質病亞專科可開展冷凍肺活檢、唇腺活檢、肌肉活檢、風濕免疫標志物篩查、HRCT、肺功能、6分鐘步行試驗，抗纖和抗炎等，且免疫抑制劑比較齊全，為間質肺診療提供保障。同時，醫(yī)院為此類患者開通綠色通道，張宏英主任按需增加門診號源，盡全力滿足間質肺患者就醫(yī)需求。
   間質肺亞專科團隊介紹：我院間質肺亞?？平ㄔO比較成熟，現(xiàn)有高級職稱3人，主治職稱2人，初級職稱2人，包括臨床、病理和影像專業(yè)。亞?？曝撠熑藦埡暧ⅲ谧x博士，美國賓夕法利亞大學訪問學者，現(xiàn)為福建省醫(yī)學會呼吸病學分會常務委員、間質肺學組副組長、福州市醫(yī)學會呼吸病學分會副主任委員。
   間質肺疾病譜：包括結締組織（風濕）病相關的間質性肺疾病（如類風濕關節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等），吸煙相關間質肺（包括特發(fā)性肺纖維化，脫屑性間質性肺炎、肺朗格漢斯細胞組織細胞增多癥等），職業(yè)或環(huán)境相關的間質肺（如矽肺、煤塵肺、農(nóng)民肺等），特發(fā)性（包括淋巴細胞性間質性肺炎、家族性肺纖維化、非特異性間質性肺炎等），血管炎，肺泡蛋白沉積癥，肺泡微石癥，過敏性肺炎，藥物性間質性肺炎，結節(jié)病，非淋巴管肌瘤病等。
   以下為部分間質肺病例展示：

MDA5+皮肌炎合并間質肺，治療前（左側，雙肺胸膜下多發(fā)實變、磨玻璃影）后（右側）對比，病灶明顯吸收。

抗合成酶綜合癥（EJ抗體陽性），治療前（左側，雙側胸膜下磨玻璃影及小葉間隔增厚）后（右側）對比，病灶明顯吸收。

肺泡蛋白沉積癥合并氣胸，治療前（左側，可見右側氣胸，雙肺彌漫實變影）后（右側）對比，病灶明顯吸收。

外源性過敏性肺泡炎，治療前（左側，可見彌漫分布的小葉中心結節(jié)）后（右側）對比，病灶明顯吸收。

結節(jié)病，治療前（左側，可見縱膈及雙肺門淋巴結腫大，右側胸腔積液）后（右側）對比，右側胸水吸收，淋巴結縮小。

具有自身免疫特征的間質性肺病，治療前（左側，可見雙肺胸膜下分布為主的實變影和磨玻璃影伴小葉間隔增厚）后（右側）對比，雙肺病灶完全吸收。