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氣道為何不通暢

　　患者女性， 37 歲。因反復(fù)干咳、氣急 4 年 8 個月，加重 3 周而就診于某市醫(yī)院。患者 4 年多來反復(fù)出現(xiàn)干咳，時或咳有少量白粘痰，伴氣急，嚴(yán)重時每每不能平臥。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院曾診為“支氣管哮喘”，發(fā)作時經(jīng)用“消炎藥”并對癥治療后癥狀改善。但近 3 周來癥狀加重，續(xù)用上述藥物未能奏效。 X 線胸片示：左肺門處見一密度不均塊狀影，邊緣清晰，兩下肺透亮度增高?；颊呒韧w健，無結(jié)核病接觸史。為明確診斷 遂住入某市醫(yī)院。

　　查體：體溫 36.8 ℃，脈搏 78 次 /min, 呼吸 18 次 /min, 血壓 102/72mmHg 。神清，發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，淺表淋巴結(jié)未觸及。氣管居中 , 吸氣相三凹征陽性。兩上肺可聞及干性啰音，胸骨上區(qū)可聞及哮鳴音。其他未檢出陽性征。 X 線胸片示：左肺門處見邊緣清晰、密度不均塊狀影，上段氣管左移。胸 CT 片示：左上葉支氣管腔狹窄導(dǎo)致前段不張，氣管、支氣管內(nèi)、外壁凹凸不平。實驗室檢查：血紅蛋白 128g/L ， 紅細胞 3.86 × 10 12 /L, 白細胞 6.7 × 10 9 /L, 中性 0.66 ，淋巴 0.34 。紅細胞沉降率 15mm/1h 。二便常規(guī)正常。肝、腎功能正常。肺功能檢查、血氣分析示：輕度阻塞性通氣功能障礙，輕度低氧血癥。腫瘤標(biāo)志物均在正常范圍?？怪行粤＜毎贵w（ ANCE ）正常。痰涂片檢抗酸桿菌多次陰性，痰病理檢查瘤細胞多次陰性。 PPD 皮膚試驗（ 5IU ）呈弱陽性反應(yīng)。纖維支氣管鏡（纖支鏡）檢查示：氣管壁見高低不平凸起，質(zhì)硬，管腔狹窄，左、右主支氣管黏膜充血并見狹窄現(xiàn)象。疑診為：“肺泡細胞癌”。

　　患者真的得了肺癌嗎？從整個病史看不像，因為 ：（ 1 ）中年女性， 反復(fù)干咳、氣急 4 年多，慢性病程不像是惡性腫瘤；（ 2 ）影像表現(xiàn)為 左肺門處見邊緣清晰、密度不均塊狀影，氣管、支氣管，內(nèi)、外壁凹凸不平陰影，左上肺前段支氣管腔狹窄導(dǎo)致前段不張，不像是由于腫物壓迫所致；（ 3 ）纖支鏡所見主要為氣管、支氣管內(nèi)病變，與 影像表現(xiàn)有相符之處；（ 4 ） 肺功能檢查、血氣分析示：輕度阻塞性通氣障礙，輕度低氧血癥。據(jù)此可見，患者得的應(yīng)該是氣管、支氣管良性病變，如：淀粉樣變、骨形成性氣管病、支氣管中心性肉芽腫、軟骨炎等。最后獲得纖支鏡活檢病理結(jié)果：支氣管黏膜下層大量淀粉樣物質(zhì)沉積，標(biāo)本經(jīng)剛果紅染色呈紅色，在偏振光鏡下顯示綠色雙折射。病理診斷：淀粉樣變。

　　淀粉樣變性 (Amyloidosis) 是一種不溶性纖維蛋白組成的淀粉樣物質(zhì)，沉積于組織器官內(nèi)引起相應(yīng)臨床表現(xiàn)的異質(zhì)性疾病。淀粉樣變性可以是遺傳性的，也可以是獲得性的；沉積可以是局部的，也可以是全身性的；病程可呈良性經(jīng)過，亦可呈惡性經(jīng)過。迄今為止，致病機理尚不完全清楚。發(fā)生在呼吸系統(tǒng)的，輕時常無臨床癥狀，或可表現(xiàn)為上呼吸道梗阻性病變及肺間質(zhì)改變?；铙w組織檢查及特異性的組織染色是淀粉樣變性診斷最重要的指標(biāo)。組織切片剛果紅染色可見特征性的綠光雙折射 ( 偏光鏡 ) 或紅綠雙折射 ( 交叉極化光鏡 ) 。淀粉樣變性診斷確立后需行免疫組化檢查以明確淀粉樣變性的生化類型。本病目前還僅是采取對癥支持治療。