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一位 53 歲的男性患者，因反復咳嗽、咳痰 5 年余，再次發(fā)作 3 個月而住入某市醫(yī)院。

　　患者 5 年多來反復出現(xiàn)咳嗽、咳白色黏痰，活動后氣促。無畏寒、發(fā)熱、盜汗、乏力、納差、體重減輕，也沒有咯血、頭暈、心悸、胸痛、四肢酸痛等癥狀。有糖尿病史。

　　入院查體：體溫、脈搏、呼吸、血壓均正常。神志清醒，全身淺表淋巴結無腫大；雙肺未聞及干濕性啰 音 ；心臟無異常，腹部柔軟，肝、脾肋下未觸及。也未見其他陽性體征。實驗室檢查：血常規(guī)正常。血糖 6.7mmol/L ?？偟鞍?95g/L 、白蛋白 34 g/L 、球蛋白 61 g/L ；白蛋白與球蛋白比值為 0.6 。肝功能正常。 X 線胸片示：雙肺透亮度降低，尤以兩下為著。痰涂片檢抗酸桿菌 3 次均陰性，純結核蛋白衍化物（ PPD5TU ）皮膚實驗呈陰性反應。入院診斷：涂陰肺結核，間質性肺疾病待定。

　　入院后 CT 示：雙肺散在小斑片、小結節(jié)狀影，內見小透亮區(qū)，以右上中肺野外帶為著。

　　根據(jù)患者病情及檢查結果，曾考慮的疾病有：繼發(fā)性肺結核、間質性肺疾病、急性血源性肺膿腫、肺真菌感染、結節(jié)病和 Wegener 肉芽腫等。首先，由于患者反復咳嗽、咳痰，血糖增高，加之胸片所見，這些都像是肺結核病。但痰涂片檢抗酸桿菌陰性， PPD 皮試陰性，幾年來無結核病中毒癥狀，這些又不支持肺結核診斷；該患者肺內有多發(fā)小結節(jié)和小囊腫，像是血源性肺膿腫，但臨床無急性發(fā)病、高熱等嚴重感染癥狀這又不太吻合；肺部真菌感染，應該有發(fā)熱、咳膿痰或胸痛等相應癥狀，而且痰培養(yǎng)易發(fā)現(xiàn)真菌菌絲或孢子，這些都沒有；是結節(jié)病嗎？影像學有點像，但怎么解釋他的血清球蛋白增高呢？是淋巴瘤嗎？因為有的原發(fā)于肺部的惡性淋巴瘤會出現(xiàn)這樣的肺部影像，血清球蛋白也會增高，但多有消瘦、發(fā)熱和盜汗等周身癥狀。

　　為明確病因，一個重要的診斷措施開始進行了。經(jīng)胸腔鏡行右下葉肺活檢并病理檢查，發(fā)現(xiàn)肺組織正常結構消失，肺間質內見大量淋巴細胞浸潤，可見有生發(fā)中心的淋巴濾泡增生并分散在整個間質中，并見大量成熟的漿細胞浸潤。免疫組化檢測結果為：白細胞共同抗原（ LCA ）、總 T 細胞（ CD 3 、 CD 5 ）均為陽性，呈棕黃色的陽性染色，有一定數(shù)量的 T 細胞浸潤； B 細胞（ CD 79α 、 CD 20 ）均為陽性，呈棕黃色的陽性染色，大量的 B 細胞集中分布于淋巴濾泡的生發(fā)中心。診斷得到了確定，患者得的是：特發(fā)性淋巴細胞性間質性肺炎，簡稱 LIP 。

　　簡析：間質性肺疾?。?ILD ）是一組以肺泡壁為主要病變所引起的眾多異質性疾病，由各種不同病因引起的 ILD 可多達 200 多種，而 LIP 只是間質性肺炎中較為罕見的一種。已明確證實 LIP 為低惡性度淋巴細胞增生病的前期表現(xiàn)。本例從血清球蛋白增高、影像學的特征特別是病理所見而得到確診。