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【肺科品牌】奇奇怪怪的肺囊性病變?nèi)绾翁幚??肺科專家手把手來教?
首先,我們來看看定義:彌漫性肺部囊性病變(diffuse cystic lung diseases,DCLD)是基于胸部HRCT或者CT囊性表現(xiàn)的一組肺部疾病的描述術語。特點如下:
1.圓形或卵圓形,可因融合而不規(guī)則與正常肺組織界面清晰
2.有壁,壁厚不一,通常均勻且<2mm
3.通常含氣,偶爾含液或實性成分
4.需要鑒別疾?。悍未笈?、肺氣腫、支氣管擴張、空洞和肺氣囊、蜂窩樣改變
彌漫性肺囊性病變可分為:
分類 |
|
腫瘤性 | 肺淋巴管平滑肌瘤?。?/span>LAM)、朗格漢斯組織細胞增生癥(LCH)、肉瘤、腺癌、胸膜肺母細胞瘤 |
先天/遺傳/發(fā)育性 | BHD綜合癥、Proteus綜合征、神經(jīng)纖維瘤、支氣管發(fā)育不全、先天性肺氣道畸形 |
淋巴組織增生性 | 淋巴細胞性間質性肺炎(LIP)、濾泡性細支氣管炎、干燥綜合征、淀粉樣變性、輕鏈沉積病 |
感染性 | 耶氏肺孢子菌?。?/span>PJP)、葡萄球菌肺炎、地方性真菌病、肺吸蟲病 |
間質性肺疾病相關性 | 過敏性肺炎、脫屑性間質性肺?。?/span>DIP) |
其他 | 創(chuàng)傷后假性囊狀、Fire-eater's lung、Hyper-IgE syndrome |
看到這,是不是完全暈了,別急!肺科間質肺團隊用真實的病例手把手來教你!
病例1:患者陳某,女,44歲,因“反復多次氣胸”就診我院,既往左腎錯構瘤術后病史。
氣管鏡病理結果符合淋巴管平滑肌瘤病
肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)
●LAM是一種罕見疾病,病因不明的平滑肌彌漫增生性全身性疾病,導致進行性肺囊性變
●多見于育齡女性,平均發(fā)病年齡為35歲
●自發(fā)性氣胸的患病率最高,大約10%的LAM患者會出現(xiàn)乳糜胸
●典型的影像表現(xiàn)為雙肺彌漫、薄壁、圓形或橢圓形、2-10mm的含氣囊腔,大者也可達30mm,壁薄,界限清楚,鄰近肺組織正常。
病例2:羅某,男性,34歲,咳嗽4個月。2023年2月8日入院。個人史:吸煙17年,1包/日,未戒煙。
氣管鏡肺活檢及肝穿刺活檢術,病理均提示朗格漢斯組織細胞增生癥
朗格漢斯組織細胞增生癥(LCH)
●LCH是一組罕見的單核-巨噬細胞異常增生性疾病,好發(fā)部位依次為骨骼、肺、垂體、皮膚、眼、肝、淋巴結、心臟和骨髓等
●發(fā)生機制與吸煙和BRAFV600E突變導致MAPK通路激活有關
●好發(fā)于年輕人(20-40歲)、與吸煙相關
●臨床表現(xiàn)常常局限于肺,主要表現(xiàn)為咳嗽、活動后氣短、氣胸
●典型的影像特征為囊腔形態(tài)奇異、不規(guī)則,呈分葉狀(三葉草)、壁厚或薄,合并結節(jié)及空洞,好發(fā)于上、中肺,很少累及肋膈角。
病例3:患者男,40歲,農(nóng)民,因“胸悶10余天”入住我院?;颊哂诎朐虑俺霈F(xiàn)左側氣胸,于當?shù)蒯t(yī)院行左側胸腔閉式引流術,氣胸好轉后拔管出院。母親、舅舅有“肺大泡”、氣胸病史。
全基因組測序提示FLCN基因陽性 ,突變位點為c1538+3A>C。其母親存在相同的突變位點,診斷“BHD綜合征”
BHD綜合征
●罕見、常染色體顯性遺傳、FLCN基因突變,多器官系統(tǒng)疾病
●臨床表現(xiàn):以皮膚纖維毛囊瘤,肺囊腔和腎腫瘤(嫌色細胞腺瘤和嗜酸細胞腺瘤最常見,也可是腎癌;雙側、多灶)為特征,75%患者中出現(xiàn)氣胸
●多見于30-50歲
●影像特點:囊圈少,呈圓/橢圓形,薄壁、大小不一,分布于肺底部、胸膜下區(qū)和縱隔旁
病例4:患者 洪某某,男,63歲,以“咳嗽、咳痰、氣促9年余,加劇2周”為主訴入院。
診斷:干燥綜合征、淋巴細胞間質性肺炎(LIP)
淋巴細胞間質性肺炎(LIP)
●特發(fā)性或繼發(fā)于自身免疫性疾病,多數(shù)與結締組織疾病有關如干燥綜合征SS (最常見)、RA、SLE、AIDS等。
●影像特征:囊腔少,較大,可達3cm,呈薄壁、隨機分布 (下葉多見) ,內(nèi)部可有分隔,近血管旁,伴支氣管血管束周圍間質及小葉間隔增厚
看完以上4個病例,我們簡單總結下彌漫性肺囊性病變的診斷思路:是否是真的囊腔?是否是胸膜下囊腔?是否是肺實質內(nèi)單發(fā)還是多發(fā)或彌漫囊腔?囊腔是否伴發(fā)結節(jié)?囊腔是否伴發(fā)膜玻璃影?
我們也可以根據(jù)患者的性別、年齡、吸煙史、家族史等進行大概的推斷:
看完小編的介紹,對于肺囊性病變?nèi)绻€覺得迷茫,那再看看最后的干貨總結:
●囊性肺疾病代表了一組不同的疾病,其共同的影像學特征是有壁(厚度≤2毫米)包圍的多個充滿空氣的透明層。彌漫性囊性肺疾病必須通過放射學檢查與肺氣腫、蜂窩狀、囊性支氣管擴張、肺空洞和氣囊進行鑒別。
●四種最常見的囊性肺病是淋巴管平滑肌瘤病(LAM)、肺朗格漢斯細胞組織細胞增多癥(PLCH)、Birt-Hogg-Dubé綜合征(BHD)和淋巴樣間質性肺炎(LIP)。
●在初步評估中,詳細的病史以及人口統(tǒng)計學(年齡、性別和種族)、吸煙史和家族史(例如結節(jié)性硬化癥 [TSC] 或 BHD 的特征)非常重要。仔細尋找肺外特征,包括皮膚、胸膜和腹腔內(nèi)表現(xiàn),可以深入了解診斷。
●高分辨率 CT 是評估過程的重要組成部分,通常可以區(qū)分各種囊性肺疾病,特別是由影像科專家參與時。
看囊性病變,我們是專業(yè)的!福建省福州肺科醫(yī)院間質肺團隊包含呼吸科、影像科、病理科、胸外科和檢驗科的專家們,實力雄厚,經(jīng)驗豐富。當您看到報道單上讓人燒腦的“肺囊性病變”、“肺部多發(fā)囊腔樣改變”、“多發(fā)肺氣囊”等描述時,不要焦慮,來“間質肺”專病門診,專業(yè)的事交給專業(yè)的人!
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