咳嗽案例簡(jiǎn)析
咳嗽案例簡(jiǎn)析（ 8 ） 肺部為何長(zhǎng)“蝶翼”
患者男性， 45 歲，曾因間斷咳嗽、咳痰、痰中帶血一年半而住入某市醫(yī)院?；颊咭荒臧肭俺霈F(xiàn)咳嗽，咳少量血絲痰，伴胸骨后疼痛，無(wú)畏寒、發(fā)熱等癥狀。當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院 X 胸片檢查示：“雙肺中、下野見(jiàn)斑片狀濃度致密邊緣模糊陰影”，疑診“肺炎”。投以頭孢菌素類藥物治療， 1 周后血痰消失， 4 周后咳嗽、咳痰等癥狀見(jiàn)好轉(zhuǎn)，但胸片復(fù)查病變未見(jiàn)吸收，患者自動(dòng)出院。半年后患者又出現(xiàn)咳嗽、咳痰癥狀，胸部 CT 示：雙肺中 、下間質(zhì)和實(shí)質(zhì)性病變。經(jīng)纖維支氣管鏡（纖支鏡）支氣管肺活檢，病理檢查結(jié)果示：雙肺間質(zhì)輕度纖維化和慢性炎性改變。于是仍診斷為慢性肺部炎癥，復(fù)給予頭孢菌素類藥物及紅霉素等聯(lián)合治療， 4 周后臨床癥狀減輕，但肺部病灶仍未改變。半年后患者又出現(xiàn)咳嗽、痰中帶血、胸悶、氣短等癥狀，遂又住院治療。
查體：呼吸、脈搏、體溫、血壓均正常。視診、觸診未見(jiàn)陽(yáng)性征，聽(tīng)診雙肺呼吸音減弱，未聞及干濕性啰音；未見(jiàn)心、肝、脾、腎陽(yáng)性征。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)正常，血清學(xué)檢查正常，肺通氣功能、彌散功能和氣道阻力等均正常。胸片示：兩肺中、下野見(jiàn)斑片狀濃度致密 影以右側(cè)為著。胸部 CT 示：雙肺彌漫性片狀致密影呈磨玻璃或?qū)嵶冇?，病灶以沿支氣管、血管束走行分布為主，邊界欠清晰；胸部高分?CT 示：可見(jiàn)肺小葉間隔 增厚，呈網(wǎng)格狀，與小葉間實(shí)質(zhì)性病灶一起構(gòu)成“鋪路石”征，以右肺中、下為明顯。再次行纖支鏡檢查，見(jiàn)氣管和各葉段支氣管粘膜充血、粗糙，未見(jiàn)糜爛和出血點(diǎn)。支氣管肺泡灌洗液外觀呈米湯樣，數(shù)分鐘后見(jiàn)乳白色泥漿樣沉淀物。灌洗液鏡檢 細(xì)胞分類：巨噬細(xì)胞 0.58 ，淋巴細(xì)胞 0.41 ，中性粒細(xì)胞 0.01 ； T 細(xì)胞亞群分析 CD 3 78% ， CD 4 47% ， CD 8 26% 。
基于以上檢查結(jié)果，即：⑴ 臨床表現(xiàn)為慢性過(guò)程， 無(wú)急性起病或高熱，僅為 反復(fù)發(fā)作的 咳嗽、咳痰、痰中帶血、胸悶、氣短等癥狀； ⑵ 典型的肺部 X 線表現(xiàn)，從兩側(cè)肺門(mén)向外放散的彌漫細(xì)小的羽毛狀或結(jié)節(jié)狀浸潤(rùn)陰影，雙側(cè)對(duì)稱似“蝶翼”狀； ⑶ 肺功能檢查表現(xiàn)為輕度限制性通氣功能障礙和彌散障礙，用力肺活量輕度降低一氧化碳彌散量降低。
為明確診斷決定行小開(kāi)胸肺組織活檢。病理檢查示：肺泡腔內(nèi)充滿大量均質(zhì)的、粉紅色細(xì)顆粒樣物質(zhì)，其間可見(jiàn)膽固醇結(jié)晶的裂隙和脂溶性空泡，部分肺泡上皮細(xì)胞增生。病理診斷為肺泡蛋白沉積癥（ PAP ）。于是在全麻下經(jīng)雙腔氣管插管用 37 ° C 生理鹽水分別行單側(cè)肺灌洗術(shù)，清洗出大量肺泡內(nèi)異常沉積的蛋白樣物質(zhì)?；颊咛K醒后明顯覺(jué)得呼吸通暢，胸悶緩解。胸片、胸部 CT 片復(fù)查肺內(nèi)高密度影較前明顯減少。
簡(jiǎn)析： 本例患者病程長(zhǎng)達(dá)近 2 年，對(duì)抗生素治療無(wú)臨床效果，肺部影像學(xué)檢查沒(méi)有改變，提示可能為非感染性肺疾病。 PAP 為一罕見(jiàn)病例。臨床上診斷本病重要疑點(diǎn)在于 X 線胸片和胸部 CT 片，其表現(xiàn)主要為：兩肺中下野肺門(mén)周圍對(duì)稱性、磨玻璃樣改變或?qū)嵶冇?、或結(jié)節(jié)狀陰影，病變范圍內(nèi)有小葉間隔的增厚，兩者交織成“鋪路石”樣改變（ crazy paving ） , 也有 雙側(cè)陰影對(duì)稱似“蝶翼”狀，但最后還是要靠肺活檢證實(shí)。
（劉坦業(yè)）
